서울 : 흉복부 다발성 미성숙 피지낭종 : 표피낭종 : 1mm 핀홀 및 레이저 핀홀법.

흉복부의 반복되는 다발성 혹은 염증성 낭종.

 

 

평소 상복부 및 흉부의 여러 부위에서 발생하는 붓기, 통증, 염증, 등을 주소로 내원 하신 분입니다.

다른 부위는 특이 소견은 없으나 흉복부의 반복적으로 돌아다니면서 붓는 증상입니다.

 

외형상 EVHC(발진성 연모낭종).

 

환자분은 외형상 EVHC(eruptive vellus hair cysts) 처럼 보였으며

 

흔히 다발성 피지낭종이라고 아시는 분들은 모두 다발성 피지낭종만 존재한다고 생각 할 수 있으나 ,

 

간헐적으로 표피낭종과 다발성 피지낭종이 혼재되어 있는 분들도 존재합니다.

 

흔하게 표피낭종과 피지낭종을 혼용해서 부르고 있으며 , 의사 선생님들도 (저도 ) 혼용해서 부르기도 하며,

 

비단 우리나라만 그런 것은 아니며, 다른 여러 나라 들도 편의 등의 이유로 혼재해서 부르고 있습니다.

 

다만 수술적으로 매우 큰 차이는 존재하지 않기에 혼용해서 사용하고 있으나

 

상처를 작게 하는 핀홀법에서는 차이점이 존재하기도 합니다.

 

또한 조직학적, 분자 유전학적으로 차이는 존재하기 때문에 원칙적으로는 조금 다른 성질의 낭종입니다.

 

초음파 소견상 미성숙 낭성 흔적.

 

 

 

조직 소견.

 

 

조직검사 소견은 표피낭종의 소견으로 나타났습니다.

 

임상적으로 다발성 피지낭종 및 EVHC 에 가까워 보이나 EVHC 에 준하는 조직 병리 소견에 합당하지 않은

 

경우 일 수 있습니다.

 

조직 소견과 임상 소견이 불일치 하는 경우에는 다시 환자분과 case 에 대한 review 를 해보는 듯 합니다.

 

 

 

 

다발성 피지낭종(steatocystoma multiplex)

 

1. 흔하지 않은 유전성 질환( 심각한 유전병이라는 의미는 아니며, 약간의 유전적 소인이 존재한다 정도의 의미)
2. hamartomatous malformation(과오종성 병변) in pilosebaceous duct junction(털피지샘)

과오종(hamartoma)

 

정의

과오종이란 정상 기능을 하는 세포가 비정상적으로 성장하는 양성 종양의 일종입니다. 흔히 알고 있는 암, 즉 악성 종양은 불완전한 세포로 분화가 이루어지며 계속 자라고 전이됩니다. 그러나 과오종은 정상 세포로 이루어져 있으며 무한정 자라지 않습니다. 또한 혈관종처럼 시간이 지나면 저절로 없어지기도 합니다. 암으로 발전하지 않습니다.

털피지샘(pilosebaceous gland & duct)

 

3. 단발성 피지낭종(steatocystoma simplex) , 다발성 피지낭종(steatocystoma multiplex) 로 분류 가능.

4. 상염색체 우성 (AD) 유전 -부모중 한명이 있으면 소인이 있다고 할 수 있음. 또한 , sporadic( 친인척중에 없어도 뜬금없이 생길 수도 있음)

5. 남성과 여성의 차이는 없음.

6. 가족성 다발성 피지낭종의 경우 keratin 17gene (K17) 돌연변이와 연관성.

-K17: keratin 17 gene : keratin 단백 유전( 손톱, 털, 피지선)

7. 사춘기 즈음 호르몬 자극에 의해 털피지샘(pilosebaceous unit) 에 피지선과 털세포 벽의 구조물의 증식 및 과발생 으로 추정됨.

8. 호발 위치 : 복부, 팔, 겨드랑이, 얼굴 혹은 다른 신체 부위에도 발생 가능.

9. 2mm~2cm 크기의 오일, 노란 액체성 기름 , 연모 등이 포함되어 있다.

10. 다발성 피지낭종의 치료

-개별 낭종은 수술로 제거 가능. 작은 절개를 통해 낭종, 개구부를 제거

-레이저, 전기수술, 저온요법 , 전통적인 수술, 미세절개 절제술 등.

-항생제는 염증을 줄일 수 있으나 근본 치료는 아님

-이소티논: 치료효과는 없지만 일시적으로 낭종 크기를 감소시킬 수 있으며 염증을 줄일 수는 있다.